Что такое порок сердца у новорожденного

Критические врожденные пороки сердца у новорожденных

Что такое порок сердца у новорожденного
Цели лечения:

·          обеспечение стабильной гемодинамики; ·          обеспечение адекватного системного кровотока; ·          обеспечение адекватного легочного кровотока; ·          обеспечение адекватной оксигенации; ·          достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС; ·          появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.  

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:

Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.

Следует обеспечить:

·          Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма. ·          Регулярное удаление слизи из дыхательных путей. ·          При необходимости – пункция периферической или центральной вены.

Следует избегать:

·          Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).

Мониторинг:

Следует обеспечить: ·          Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры; ·          Ежедневное взвешивание пациента. ·          Мониторинг баланса жидкости. ·          Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.

Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):

Следует обеспечить: ·          Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы. ·          При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.

Следует избегать:

·          Объемной перегрузки.

Питание:

Следует обеспечить: ·          Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд; ·          Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.

·          Следует избегать:

·          Парентерального вместо энтерального питания. ·          У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Респираторная поддержка и ИВЛ:

У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику

Следует обеспечить:

·          Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.

Следует избегать:

·          Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;

·          Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 < 45 мм рт.ст.; при необходимости проводить ИВЛ с FiО2 21%;

·          Значений сатурации > 85%.  

Медикаментозная терапия:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

 

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).

Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента  гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:

Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.

ГемодинамикаАдекватная терапия
Дуктус-зависимая легочная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС•      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом
Дуктус-зависимая  системная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС •      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом•      Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. •      Кардиотоники •      Диуретики•      Исключение применения вазодилятаторов
Форамен-зависимая циркуляция •      Кислородотерапия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Вазодилататоры•      Ограничение инфузионной терапии
Легочная гиперволемия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Ограничение инфузионной терапии•      При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь

 
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра: Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.

Рекомендации по лечению дуктус-зависимых ВПС простагландином Е1 (алпростадил):

Новорожденным с подозрением на наличие дуктус-зависимого ВПС назначается препараты  простагландина Е1 (для поддержания ОАП в открытом состоянии [5,8,9]. Простагландин Е1 является эффективным вазодилататором, поддерживающим ОАП в открытом состоянии и способным вызвать реканализацию физиологически закрывшегося ОАП.

Показанием для назначения простагландина Е1 является:

·          Наличие дуктусзависимого ВПС, диагностированного в антенатальном периоде; ·          Подозрение на наличие критического ВПС, сопровождающегося цианозом и ослаблением пульсации периферических артерий;

·          Режим введения:

·          Стартовая доза простагландина Е1 должна составлять 0,01 – 0,02 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта (нет прироста уровня сатурации кислорода, ацидоз по данным анализа КЩС крови) следует пошагово увеличивать дозировку на 30-50% каждые 20 минут до достижения целевых параметров. Значения сатурации

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0-%D1%83-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85/14320

Порок сердца у новорожденных детей: причины и последствия, классификация и признаки, методы лечения

Что такое порок сердца у новорожденного

При диагнозе «порок сердца» у родителей малыша начинается паника. Однако далеко не все патологии приводят к ухудшению качества жизни ребенка или требуют хирургического вмешательства – некоторые дефекты устраняются самостоятельно. Родителям нужно внимательно следить за состоянием малыша и выполнять рекомендации специалистов.

Что такое порок сердца и каковы причины его возникновения у детей?

Врожденный порок сердца у новорожденных, или ВПС – это анатомические дефекты, которые возникают в клапанах, сосудистых соединениях и других отделах органа. По статистике, на каждую 1000 младенцев приходится около 10 детей с патологиями сердечной мышцы. К основным причинам их развития относятся:

  • внутриутробная инфекция на 3-8 неделе беременности;
  • генетический фактор (в 90% случаев);
  • плохая экология;
  • прием будущей мамой антибиотиков, барбитуратов и других серьезных лекарственных препаратов;
  • сильные эмоциональные переживания женщины;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – 50 лет);
  • хронические и тяжелые заболевания матери (сахарный диабет, гормональные сбои и др.);
  • токсическое воздействие алкоголя, тяжелых металлов и т.д.

В группу риска возникновения порока сердца относятся дети:

  • недоношенные;
  • с нарушениями развития других органов;
  • с синдромом Дауна и другими генетическими болезнями.

Классификация врожденных пороков сердца у детей и сопутствующие симптомы

Существует несколько классификаций пороков сердца, главная из которых — разделение их на белые и синие. При первом типе кожа малыша становится бледной, при втором — приобретает синюшный оттенок (см. фото). Синий цвет обусловлен цианозом, который развивается вследствие недостатка кислорода в органах.

К белым порокам относят патологии, при которых в большой круг кровообращения не попадает венозная кровь, или кровь из-за дефектов в органе перетекает из левой части сердца в правую. К таким аномалиям относят патологии с характерными симптомами:

  • Дефект межпредсердной перегородки (рекомендуем прочитать: дефект межпредсердной перегородки у детей: диагностика и лечение). При большом диаметре отверстия наблюдаются слабая синюшность носогубного треугольника при плаче, плохая прибавка в весе, отставание в психическом развитии.
  • Дефект межжелудочковой перегородки. Распознать аномалию можно с помощью УЗИ или прослушивания фонендоскопом.
  • Открытый артериальный проток. Наблюдается снижение кровяного давления, ребенок быстро устает, страдает от одышки, часто болеет простудой, у него присутствуют шумы в сердце.
  • Стеноз (сужение) легочной артерии. Появляется одышка, снижение давления, сердце при нагрузках болит, грудная клетка в области сердца выпячивается.
  • Стеноз устья аорты. Одышка, учащенный пульс, боли в груди, признаки удушья, обмороки при физических нагрузках, внезапно возникает и исчезает бледность кожи.
  • Коарктация аорты. Аномалия имеет аналогичные стенозу признаки. У младенца наблюдается выраженная одышка, затруднено сосание.

К синим порокам сердца относятся:

  • Болезнь Фалло, включающая 4 патологии – декстрапозицию аорты, стеноз артерии легкого, дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Дети рождаются в срок с нормальным весом, затем появляются симптомы: цианоз кожи во время плача, постоянная синюшность с 2-3 месяцев, одышка, судороги и потеря сознания.
  • Недостаточность митрального клапана. У новорожденного появляются цианоз губ и щек, одышка, дрожание грудины, на шее набухают вены.
  • Атрезия легочной артерии. Главный симптом – цианоз тканей, который сначала возникает приступообразно, а затем становится постоянным.
  • Общий артериальный ствол. Патология, при которой от сердца отходит один сосуд, а не два, вследствие чего артериальная и венозная кровь смешиваются (без операции выживает 25% детей). Наблюдаются задержка в развитии, одышка, сердечные шумы.
  • Транспозиция магистральных сосудов. Самая серьезная патология синего типа, при которой аорта и легочная артерия меняются функциями. Порок несовместим с жизнью, но при открытом овальном окне или артериальном протоке ребенок выживает. При транспозиции необходима операция сразу после рождения.
  • Аномальное впадение легочных вен. Врожденная патология, выживание возможно только при наличии открытого овального окна. Симптомы: тахикардия, одышка, нарастающие цианоз и сердечные шумы.

Как диагностируют ВПС?

При наличии необходимого оборудования диагностировать порок сердца у ребенка не составляет труда. В педиатрии используются следующие методы:

  • Фетальная эхокардиография, которая проводится на 22-24 неделе беременности. Позволяет оценить анатомические структуры сердечной мышцы.
  • ЭКГ сразу после рождения малыша. Дает возможность оценить состояние, строение и функциональность сосудов и клапанов.
  • Осмотр новорожденного сразу после его появления на свет врачом-неонатологом.
  • УЗИ-скрининг сердца проводится по достижении малышом месячного возраста.
  • Оценка прибавки веса у ребенка, характера кормления, переносимости физических нагрузок. При наличии шумов в сердце малыш направляется к кардиологу.
  • Пульсоксиметрия. Позволяет оценить степень насыщения крови кислородом. При сниженном показателе подтверждается наличие проблем с сердечной мышцей.
  • Рентген. Данный метод нужен для оценки контуров, размера и правильности расположения органа в грудной клетке.
  • Томография и ангиокардиография проводятся при наличии легочной гипертензии и для диагностики сложных видов врожденного порока.

Для уточнения диагноза у новорожденного не проводятся все существующие исследования – врач выбирает метод в зависимости от сложности патологии. При первых признаках аномалии важно определить стадию развития болезни и осложнения, которые могли возникнуть на фоне гиперфункции органа.

Оперативное вмешательство

Если не проводится операция, около 50% пациентов с аномалиями сердечной мышцы умирают в первый год жизни. Если кровоснабжение органов серьезно не нарушено, и угрозы для жизни пациента нет, то хирургическое вмешательство проводится в более взрослом возрасте. Иногда патология исчезает самостоятельно, особенно часто это касается овального окна.

При тяжелых аномалиях хирургическое вмешательство с открытием грудины проводится в младенческом возрасте. Тип операции зависит от тяжести ВПС у детей:

  • пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке);
  • расширение суженных сосудов;
  • перемещение сосудов (при транспозиции);
  • пересадка клапана;
  • пластика сердечной перегородки;
  • удаление части аорты и т.д.

Малоинвазивные методы

Малоинвазивный метод – это хирургическое вмешательство, при котором не требуется вскрытие грудной клетки и остановка сердца у детей. Он часто применяется при ВПС с аномалиями перегородок между предсердиями и желудочками.

При эндоваскулярном методе в области сердца хирург делает миниатюрные проколы и подбирается к органу через сосуды. Процесс контролируется с помощью УЗИ. Врач выполняет следующие действия:

  • ставит капсулы;
  • подводит окклюдер для закрытия дефекта;
  • закрывает клапан и т.д.

Таким способом корректируется дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз аорты и другие проблемы.

В подобном оперативном вмешательстве есть плюсы: у ребенка нет больших ран, места проколов быстро заживают, за ними не нужен особый уход.

Реабилитация после вмешательства занимает до 5 дней, а риск летального исхода во время процедуры практически сведен к нулю.

Консервативная терапия

Своевременная постановка диагноза «ВПС» позволяет выстроить правильную тактику лечения у грудничка, однако медикаментозная терапия патологии невозможна, поможет только операция. Хирургическое вмешательство назначается, если сердце не справляется с простыми нагрузками.

Консервативное лечение направлено на устранение симптомов сердечной недостаточности и включает диету, общую гигиену, физические упражнения и прием препаратов. Детям рекомендуется употреблять продукты, богатые белками, уменьшить в рационе количество соли и воды, исключить употребление пищи перед сном и выполнять упражнения, тренирующие сердечную мышцу.

Терапия предполагает прием препаратов:

  • улучшающих обменные процессы миокарда;
  • восстанавливающих микроциркуляцию крови;
  • адреноблокаторов, нормализующих сердечный ритм (Карведилол);
  • купирующих приступы аритмии (Дилтиазем);
  • при острой или подострой форме недостаточности малыш принимает диуретики, например Спиронолактон;
  • при бактериальном поражении необходимы антибиотики.

Если у ребенка нарушен процесс закрытия артериального протока, на сосуд накладывается специальная клипса, после чего назначаются средства, способствующие его склерозу.

При откладывании операции до момента, когда малыш сможет нормально перенести наркоз и послеоперационное восстановление, назначаются кардиотонические средства и бета-блокаторы.

Они же используются и в реабилитационный период в качестве поддерживающего лечения.

Выжидательная тактика и систематический контроль за состоянием ребенка

Порок сердца у детей не всегда подлежит лечению.

Например, терапия не нужна при двустороннем клапане аорты – проблема исчезает к 7-8 годам, дефект межпредсердной перегородки также может самостоятельно закрыться к 1,5 годам.

Некоторые дефекты никак не проявляются – малыш ведет обычный образ жизни, учится, занимается спортом. Однако родители должны обеспечить определенный уход за ребенком с самого рождения:

  • длительные прогулки и проветривание помещений;
  • естественное вскармливание до 1,5-2 лет;
  • ограниченные физические нагрузки;
  • плановая вакцинация;
  • корректировка питания;
  • контроль за нахождением малыша на жаре или холоде.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при своевременно выявленной аномалии благоприятен. В 72% случаев операция — гарантия полного выздоровления ребенка. Однако если в течение первого года жизни показанное хирургическое лечение провести не удалось, 50-75% детей умирают. При диагнозе «ВПС» нельзя терять время, поскольку могут возникнуть тяжелые последствия:

  • нарушение процесса кровообращения приводит к кислородному голоданию головного мозга, что сказывается на психическом развитии;
  • малыши подвержены воспалению сердечной оболочки – эндокардиту, который провоцирует заболевания почек, селезенки и печени;
  • нестабильная работа сердечной мышцы негативно влияет на функционирование нервной системы, что приводит к поражению ЦНС разной степени;
  • дети с ВПС более подвержены анемии и инфекциям;
  • серьезную опасность представляет ангина – ее осложнениями при пороке сердца являются ревматизм и бактериальное воспаление оболочек органов.

Легкие нарушения работы сердечной мышцы способны привести к головокружениям, медленному развитию ребенка, снижению иммунитета. Тяжелые патологии провоцируют острую сердечную недостаточность, приводящую к летальному исходу.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Врачи не могут повлиять на внутриутробную закладку или развитие органов, поэтому профилактика пороков сердца подразумевает обследование обоих родителей при планировании беременности и консультацию генетика при наличии подобных патологий в семье. Также женщина в период вынашивания ребенка обязана:

  • исключить употребление алкоголя и курение;
  • правильно питаться;
  • сменить работу, если она пребывает на вредном производстве;
  • своевременно лечить заболевания;
  • принимать лекарства только при необходимости и после назначения специалистом;
  • ежедневно делать гимнастику;
  • проходить УЗИ-скрининги и сдавать анализы;
  • избегать стрессов.

Приобретенные пороки сердца у детей, их виды, симптомы и причины

Приобретенные пороки сердца развиваются у детей любого возраста. Это недуги, возникающие вследствие перенесенного заболевания или травмы. Причинами могут быть:

  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • ревматизм;
  • эндокардит;
  • перенесенные вирусные или бактериальные инфекции;
  • травмы сердечной мышцы;
  • частые ангины;
  • заражение крови.

Чаще всего нарушается работа клапанного аппарата — аномалия развивается в подростковом возрасте. Типы патологии в зависимости от локализации:

  • аортальный стеноз;
  • пролапс митрального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • недостаточность клапана легочного ствола.

Общие симптомы всех приобретенных аномалий сердечной мышцы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка (иногда — до признаков астмы) и боль в груди при сильной нагрузке;
  • отечность ног;
  • нестабильность пульса;
  • бледность кожи;
  • ощущение тяжести в правом подреберье;
  • обмороки.

Разрешена ли вакцинация детям с пороками сердца?

Сердечная недостаточность пагубно сказывается на состоянии иммунитета, поэтому такие дети становятся уязвимыми в период эпидемий и болеют чаще других малышей. Профилактическая вакцинация необходима, но от нее лучше отказаться при:

  • наличии сложного порока сердечной мышцы;
  • возникновении эндокардита;
  • сердечной недостаточности III степени.

Источник: https://www.deti34.ru/bolezni/kardiologiya/vps-u-detej.html

СтраницаТерапевта
Добавить комментарий