Мультикистозная дисплазия почки плода

Мультикистоз почки у плода: к чему быть готовым родителям? Мультикистоз почек (мультикистозная дисплазия)

Мультикистозная дисплазия почки плода

Доказано, что мультикистоз почки не является наследственным заболеванием. Эта аномалия формируется под воздействием тератогенных (влияющих на развитие эмбриона) факторов в процессе онтогенеза.

Почки человека формируются из мезодермы (средний зародышевый листок). Они являются органами как секреции, так и выделения мочи.

Сложный процесс формирования мочи проходит в почечных клубочках и извитых почечных канальцах, которые собираются в трубочки большего диаметра и выходят в почечные чашечки, а затем в лоханку.

Отсюда по мочеточникам моча поступает в мочевой пузырь, а из него через мочеиспускательный канал (уретру) выводится наружу. Упрощённо процесс развития почки происходит следующим образом:

  1. На 3-ей неделе формируется первичный орган — пронефрос (предпочка), который через 4−5 суток подвергается дегенерации. От него остаётся функционировать только вольфов проток.
  2. Ещё в процессе функционирования предпочки начинает развиваться первичная почка (мезонефрос), которая содержит зачатки собирательных трубочек, доходящих до вольфова протока. Именно они остаются как часть мезонефроса после его дегенерации.
  3. В начале 3-ей недели беременности из ткани метанефроса (окончательной почки) формируется секреторная часть (почечные клубочки и извитые канальцы), а из остатков ткани первичной почки — собирательная (собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка и мочеточники). Они сливаются в единый орган, образуя корковую и мозговую часть паренхимы почки.

В какой-то определённый момент онтогенеза под воздействием тератогенных факторов происходит нарушение слияния секреторного и собирательного аппарата мочевыводящей системы, что приводит к развитию мультикистоза почки.

Моча секретируется, но не выводится. Почечные канальцы растягиваются и превращаются в множественные кисты разного размера и формы, паренхиматозная ткань замещается соединительной.

Мочеточник может отсутствовать или не иметь просвета.

Диагностирование

Провести обследование такого пациента и выявить патологию можно при помощи УЗИ. Аппарат покажет кисты на почках. Они могут быть разного диаметра. Обычно при почечных патологиях они достигают диаметра в 4 сантиметра. У плода вместо почки можно обнаружить на УЗИ множество маленьких кист вместо органа.

Также при постановке диагноза могут использоваться и другие методы тестирования. Они назначаются по усмотрению врача. Обычно это:

  1. Радионуклидное сканирование.
  2. Экскреторная урография.
  3. Компьютерная томография.
  4. Артериография.

При помощи данных способов врач более точно определяет патологию в организме и назначает нужную терапию.

Симптоматика и клиника недуга, осложнения

Мультикистоз почки у плода сложно обнаружить, если не проводить специальных исследований и регулярных проверок состояния беременной женщины.

Именно поэтому гинекологи составили схему периодичности ультразвукового исследования, в ходе которого соотносятся нормы развития органов у ребёнка. Врачи заметят появление мультикистозных кисточек уже в утробе.

Их количество приведёт к решению начала лечения малыша. Беспокоить начнут множественные формирования.

Причины, которые должны стать толчком обращения к врачу:

  • живот теряет округлую форму, становится бугристым, с неправильными выпирающими областями;
  • нарушение процесса дефекации у ребёнка;
  • у новорождённого появляются скачки давления, повышенный уровень по сравнению снормой.

Изменение стула врачи объясняют давлением внутри брюшины на кишечник из-за появления кист. Детей нужно показать врачу, он примет решение о необходимости госпитализации и специального лечения.

Мультикистозы почек у новорождённых проверяются по размерам органа. Он становится увеличенным. Взрослого и ребёнка начинают мучить боли в области спины.Имеют разнородный характер:

  • ноющие;
  • спазматические;
  • тянущие;
  • резкие.

Почечный недуг специалисты проверяют на ощупь. При пальпации ощущается боль и бугристость. Аномалия всегда проходит на фоне повышенного давления крови. Самостоятельно ставить диагноз не стоит, симптоматика сходна со злокачественными опухолевыми поражениями. Только профессионал сможет установить диагноз без вреда и последствий для здоровья пациента.

Мультикистозные образования чаще задевают одну почку. Правая почка может работать за двоих, чегонельзя сказать про левую. Именно от этого и зависит вид патологии.

Опасность заключается ещё и во времени обнаружения недуга. Не все клиники имеют нужное оборудование и квалификацию врачей, чтобы установить болезнь ещё на стадии нахождения ребёнка внутри матери. Чаще у новорождённых заболевание устанавливают случайно в ходе диагностических мероприятий совершенно по другим поводам в связи с ухудшением состояния.

Семья должна показывать малыша в сроки, установленные педиатрами. Заболевание имеет благоприятный исход терапевтического воздействия. Серьёзные формы устраняются с помощью операционного вмешательства или нефрэктомии.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

  • сдать мочу на анализ;
  • сделать УЗИ;
  • урографию.

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Особенности течения недуга

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания. Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек. Нередко это врождённое заболевание диагностируется только после смерти пациента в момент вскрытия.

Источник: https://bolezn.info/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/multikistoz-pochki-u-ploda-k-chemu-byt-gotovym-roditelyam-multikistoz-pochek-multikistoznaya-displaziya.html

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистозная дисплазия почки плода

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма.

Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз.

Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно.

Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться.

Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов.

Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер.

Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/multikistoz-pochek.html

Мультикистозная дисплазия почки плода

Мультикистозная дисплазия почки плода

Нормальное развитие почки Симптомы мультикистоза Диагностика мультикистозной дисплазии Протекание и осложнения заболевания

Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще.

Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза.

Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

Нормальное развитие почки

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).

Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных.

После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности.

Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса.

После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо.

Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань.

Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Симптомы мультикистоза

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости; иногда боль приобретает приступообразный характер; часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование); стойкое повышение артериального давления; нарушения стула из-за сдавливания кишечника; синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Диагностика мультикистозной дисплазии

Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

Протекание и осложнения заболевания

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой.

Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма).

Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается.

Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха).

Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).

Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют. Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение.

Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.

Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностика

Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

компьютерная томография; экскреторная урография, исследующая работу почек; радионуклидное сканирование; артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы; открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Опасность патологии

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

Источник: https://medic-sovet.ru/2017/10/02/mul-tikistoznaya-displaziya-pochki-ploda/

Мультикистозная дисплазия почки плода

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Описание патологии

Структура почки.

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Часто патология охватывает всю поверхность органа.

В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа.

Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах.

Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган.

В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга.

Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии.

При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

  • привычка курить;
  • употребление лекарств без консультации со специалистом;
  • стрессовые ситуации;
  • отравления химкомпонентами;
  • недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

У новорожденного

заболевание, если оно не было обнаружено узи на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. а вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

животик становится бугристым.

  • увеличение поверхности живота младенца;
  • животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
  • прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
  • постоянные капризы и плохой аппетит;
  • проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
  • повышение показателей давления.

для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

у детей и взрослых

в более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

при гематурии в мочу попадает кровь.

  • приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. часто они отдают в зону живота.
  • состояние общей слабости, ощущение недомогания.
  • снижение объемов выделяемой мочи.
  • проявления гематурии.
  • нарушение стула.
  • повышенное артериальное давление.

если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

при присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение ад, отечность.

диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки.

Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения.

Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

  • пальпацию областей, где присутствуют боли;
  • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
  • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
  • артериографию с целью определения состояния артерий;
  • КТ и МРТ.

Лечение

Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

Оперативное вмешательство

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

  • посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
  • удалением нефункционирующего органа;
  • пересадкой почки.

Детская терапия

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

  • обезболивающими и спазмолитиками;
  • мочегонными средствами;
  • предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
  • использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
  • соблюдением диетического питания.

Народная медицина

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

  • соблюдать диету;
  • избегать переохлаждений;
  • не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
  • ограничить физические нагрузки;
  • придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

Источник: https://kistateka.ru/pochki/multikistoz

СтраницаТерапевта
Добавить комментарий